Пороки сердца у детей: частота и методы лечения.

Независимо от размеров артериального протока он подлежит хирургическому лечению. Оптимальный возраст — после 1-го года. По специальным показаниям операция может производиться и раньше. В случаях с легочной гипертензией и перекрестным шунтом операция противопоказана, если преобладает право-левый шунт. Операция заключается в перевязке открытого артериального протока. Риск хирургического вмешательства при обычных формах и своевременной операции менее 1%. Особую проблему представляет артериальный проток с большим шунтом и сердечной недостаточностью у недоношенных. Кроме перевязки протока, применяется и фармакологическое закрытие с помощью индометацина — 0,2 мкг/кг (однократная доза с возможным ее повторением через 8—16 ч).

Преимущества фармакологического и хирургического способов закрытия открытого артериального протока, а также наиболее подходящее время для вмешательства являются все еще дискутабельными вопросами. Аорто-пулъмональная фистула. Это редкий вид аномалии, при которой налицо широкое сообщение (оконце) между восходящей аортой и легочным стволом на небольшом расстоянии над полулунными клапанами. Гемодинамические нарушения подобны тем, которые отмечаются при незаращении боталлова протока. Отмечается подчеркнутая склонность к ранней и тяжелой легочной гипертензии. Хирургическое лечение обычно требует использования искусственного (экстракорпорального) кровообращения.

Различают несколько видов предсердных дефектов: 1. Предсердный дефект типа ostium secundum, расположенный в верхней части предсердной перегородки в области fossa ovaiis. Если этот дефект находится очень высоко в тесной связи с открытием верхней полой вены, он обычно сочетается с аномальным вливанием одной или двух легочных вен и носит название дефекта sinus venosus. 2. Предсердный дефект типа ostium primum расположен низко над атриовентрикулярными клапанами и обычно сочетается со щелью митральной створки. 3. Атриовентрикулярный канал (полная форма), который состоит из низкого предсерднего и высокого межжелудочкового дефекта, образующего большое и единственное атриовентрикулярное отверствие с патологическими клапанами.

Эмбриональное происхождение предсердных дефектов типа ostium primum и общего атриовентрикулярного канала является сходным и различается этим от других дефектов межпредсердной перегородки. Они появляются как результат нарушения развития дупликатуры эндокарда и часто сочетаются с расщеплением митральной, возможно и трикуспидальной створки. В последнее время рассматриваются самостоятельно как полная и неполная форма (ostium primum-дефект) атриовентрикулярного канала. Для удобства они будут рассмотрены здесь. Открытое овальное окно обнаруживается приблизительно у 20% людей, которое, однако, не имеет ни гемодинамического, ни клинического значения, так как анатомическая структура клапана овального окна не допускает существования лево-правого шунта. Только при повышении давления в правом предсердии (стеноз легочной артерии, тяжелая легочная гипертензия) может наступить право-левый шунт.

В зависимости от величины дефекта определенное количество крови проходит из левого предсердия в правое. Эта кровь смешивается с венозной кровью, которая нормально поступает в правое предсердие и выталкивается из правого желудочка в легкие. Главным фактором, определяющим направление шунта, является большая емкость правого желудочка и более низкая резистентность малого круга кровообращения. Увеличенное количество крови, которое поступает в правую половину сердца, приводит к диастолической перегрузке правого предсердия и правого желудочка и соответственно к расширению этих полостей, а также и к дилатации легочной артерии. По данным медицинского сайта для врачей meduniver.com при предсердием дефекте типа открытого окна к вышеуказанным гемодинамическим нарушениям часто присоединяется и недостаточность митрального клапана. Митральная недостаточность обычно имеет легкую или умеренную степень и не приводит к существенной перегрузке левого желудочка. При атриовентрикулярном канале лево-правый шунт осуществляется между предсердиями и между желудочками. Существует и право-левый шунт, как на уровне предсердий, так и на уровне желудочков, но он обычно небольшой и редко является причиной значительного понижения кислородного насыщения крови. Аномалия атрио-вентрикулярных клапанов приводит к регургитации крови от желудочков к предсердиям.